491.發散性思維

2018年3月,一場經過五年多前期籌備、由約翰‧霍普金斯醫院11名外科醫生共同執刀、35名醫療專業人士共同參與的全球首例最完整「丁丁」移植手術,耗時14小時,成功完成!

近20個月後,本周四,約翰‧霍普金斯醫學院移植外科醫生RichardRedett領導的醫生團隊在世界頂級醫學期刊詳細報告了這例「丁丁」移植手術的全過程,其中包括諸多相關的神經、肌肉和血管接合過程細節。

報告指出,患者在接受**移植手術至今一年多後,已經重獲近乎正常人的**和達到***的能力。

在患者報告的測量結果中,性快感得分也有顯著提高。患者對移植**的睫部和頂端都有正常的感覺,可以定位觸覺。與單點靜態觸模相比,用特定壓力感覺裝置進行的神經感覺測試顯示,**已經恢復到接近正常的靈敏度,並恢復到更低的閾值。**干的感覺已經恢復到比**更高的閾值。且患者站立排尿時,不困難、不頻繁,不急促,尿排出的水流強勁。

而且報告指出,如今患者已經回到學校,並且能夠在借助假肢的情況下獨立行走和生活。患者表示自己的自我形象有所改善,再次「感覺完整」,並表示他對移植手術及其對未來的影響非常滿意。

就在不久前,這位化名為Ray的患者在接受采訪時表示,對于去年的那場手術,「我不後悔,這是我做過的最好的決定。」

這是史上第四例**移植手術成功的案例,也是迄今為止規模最大的生殖器移植手術。2018年3月在美國馬里蘭州巴爾的摩進行的這項手術,突破了醫學界對于手部或面部等軟組織移植的極限。

「這是一個真正的巨大飛躍。」麻省總醫院移植外科醫生CurtisCetrulo博士說。CurtisCetrulo領導的團隊于2016年在美國進行了首例**移植手術。

NEJM詳細報告

Ray曾是一名美國海軍陸戰隊士兵,2010年穿越阿富汗時遭到了塔利班武裝的襲擊。當他急忙跑去搶救一名受傷隊友的時候,踩到了路邊的炸彈,炸彈摧毀了Ray的**和**,並導致他下月復壁的大量組織損失,也導致了他雙腿膝蓋以上的截肢。

男性生殖器組織的喪失,會對性和生殖功能以及受傷患者的心理健康產生毀滅性的影響。傳統的重建措施往往不足以恢復**的全部功能。在Ray之前,全世界只有3例**移植成功。

2014年,南非泌尿科醫生AndreVanderMerwe完成了史上首例成功的**移植手術,將一根捐贈的**縫在了一名21歲的男子身上;2016年,麻省總醫院的醫生為64歲的ThomasManning進行了器官移植,Manning因癌癥失去了**;一年後,VanderMerwe和他的團隊在開普敦又對一名41歲的患者進行了同樣的手術。

2018年3月,在距離Ray第一次見到RichardRedett醫生5年後,終于等到了一位合適的捐贈者。在這5年間,RichardRedett團隊為了準備這場史無前例的**、**和下月復壁移植手術,在人類尸體和老鼠身上進行了神經、動脈和組織融合的精細工作,他們還研究了這個復雜的解剖結構的哪些部分最容易被免疫系統排斥,以及如何快速檢測和預防排斥。

同時,為了實現成功修復這名老兵的外生殖器,RichardRedett團隊不僅仔細研究了前3例**移植手術,而且還從大約100例手部移植和140例面部移植手術中獲得了大量經驗。這其中的每一項手術,都對連接比人類睫毛直徑還細的血管、神經再生所需時間以及防止軟組織排斥產生了重要的見解。

「我們從Cetrulo的工作和南非一個團隊的兩次**移植手術中學到了很多。」Redett說。

根據最新發表在NEJM上的詳細報告,患者最初的損傷包括雙腿膝蓋以上截肢、下月復壁組織大量丟失、雙側外傷性**切除和**丟失。在初步治療後,患者有一個1.5厘米長的**組織殘余,在斷干的末端有一個尿道。**組織缺失,**……

術前影像學檢查顯示,患者雙側月復壁下動脈、髂動脈、股動脈正常,但**背側動脈和海綿體動脈不足以支持移植。因此,研究團隊開發了一種外科技術,使用月復壁深下動脈來重建**背側動脈和移植物的血管,使用陰部外動脈來補充近端軸、月復股溝、月復部和**組織的血液供應。

移植手術從尿道成形術和吻合術開始,供體背側動脈和靜脈與受體月復壁下深動脈和靜脈接合,受體背側神經與移植物背側神經接合。左側供者陰部外動脈經股動脈段取血管端側,接合至受體股動脈,顯示移植物全灌注。患者接受阿侖單抗和糖皮質激素誘導治療、他克莫司維持單藥治療和供者骨髓灌注。

據約翰‧霍普金斯醫學院的醫療小組介紹,現在這位年輕人可以站在他的假肢上小便,享受醫生所描述的「強勁的水流」,沒有任何急迫感或緊張感。而且**近乎正常,有能力達到***,移植的**睫部和頂端也有正常的感覺。

接下來的事情

研究人員指出,在患者的余生中,幾乎肯定會服用抗免疫排斥藥物,這也使他更容易受到感染、腎髒問題和某些癌癥的侵害。而且這位患者康復後也不能生兒育女,因為出于倫理考慮,在移植手術時沒有移植**。如果連供體**一起移植的話,產生的精子仍攜帶的是已故捐贈者的DNA。

但是,對于這樣一個受傷的戰士來說,移植的**、**和下月復壁為恢復性健康和幸福帶來了真正的機會。RichardRedett表示,盡管如此,對于一個因損傷太大而無法進行常規重建手術的年輕人來說,擁有一個感覺和功能與他的身體相似的外部附件「是一件大事」。

總體來看,整個移植器官重量約為2公斤,長度約為25厘米。移植過程也並不簡單,比如團隊需要在高倍顯微鏡下縫合數百條微小血管,它們的寬度通常僅有1-2毫米,因此這一過程動用了11名外科醫生,縫合時間達到了14個小時,好在最終獲得了成功。

手術成功只是第一步,更重要的是,在手術完成後的一年多時間里,報告顯示該病人的恢復狀況良好,器官本身功能良好,重新連接的神經在功能上也達到了預期水平。

在過去很長時間里,患者自己甚至很難把自己看作是一個真正的男人,手術成功很大程度上幫助他的生活終于走上正軌,如今患者對他自己的未來有更加樂觀的期待。

目前,多數受傷的退伍軍人都還難以接受高昂的手術費。據華盛頓郵報去年的報道,由于移植手術不在保險範圍內,一台手術的花費高達30萬-40萬美元。

除了費用,尋找合適的器官捐獻者也是難上加難。生殖器這一器官本身帶來的尷尬,讓醫療人員難以開口向離世者親屬商量捐獻器官的事情。

在Ray這個案例中,醫生需要找到一位年輕、健康、膚色相近且離醫院車程在2小時以內的捐獻者,這一系列條件讓醫生整整等了5年才最終找到一個合適的器官。並且當時在獲得供體的第一時間內,Redett醫生等人是乘私人飛機飛往捐獻者處,共有25名醫護人員爭分奪秒完成器官及組織的摘取。

未來,同樣的技術最終也可能用在變性手術中。不過約翰‧霍普金斯大學的醫生坦言這一前景還很遙遠,目前在他們的計劃中,首批接受相同手術的患者仍將是受傷軍人。

頭痛是急診患者常見的就診原因之一,然而,原發性和繼發性頭痛的漏診概率均很高。尤其是繼發性頭痛漏診可導致災難性的後果,所幸這部分患者僅佔急診頭痛就診患者的5%。

一些警示征象有助于幫助鑒別原發性和繼發性頭痛,包括出現腦膜刺激征、發熱、神經系統體征以及合並其他全身性疾病等。

1.急性頭痛的繼發性病因

顱內出血;顱內靜脈血栓;可逆性腦血管收縮綜合征;頸動脈/椎動脈夾層;急性創傷後頭痛;腦積水;腦膜炎;腦炎;急性閉角型青光眼;急性鼻竇炎;全身感染;藥物誘導性頭痛;顱內腫瘤

2.詢問發病模式

如快速進展至嚴重頭痛則提示繼發性病因可能性大。病史采集需要詳細詢問的因素包括︰發病的模式、發病時或發病前是否有用力活動、頭痛部位、局灶性癥狀、合並用藥、家族史以及內科病史等。

3.評估項目

對急性頭痛患者的檢查包括評估生命體征、腦膜刺激征、眼部檢查、頭頸部檢查、其他神經系統體格檢查以及Dix-Hallpike試驗。

4.雷擊樣頭痛鑒別診斷

在急性頭痛中比較嚴重的一種為雷擊樣頭痛,自發性雷擊樣頭痛通常提示為蛛網膜下腔出血。

除此之外,其他雷擊樣頭痛的病因還包括︰高血壓性腦出血、垂體卒中、顱內靜脈血栓形成、頸動脈或椎動脈夾層、自發性低顱壓、腦血管炎、可逆性腦血管收縮綜合征、急性高血壓、原發性雷擊樣頭痛、性活動相關頭痛、用力後頭痛、偏頭痛等。

4.1.靜脈血栓

腦靜脈血栓形成的診斷較為困難;即使腦靜脈內的血栓較大,標準MRI序列也可能無法識別。但磁共振或CT靜脈造影術,幾乎都能得出診斷結論。

可逆性腦血管收縮綜合征常表現為突然或嚴重的頭痛,且後續才出現神經功能缺損。與中樞神經系統血管炎不同,RCVS患者的腦脊液大多正常。

值得慶幸的是,在顯示標志性的節段性動脈狹窄方面,CTA與標準的常規血管造影,似乎同樣有用。但應記住︰RCVS可能造成局灶性蛛網膜下腔出血,並導致臨床醫生對破裂動脈瘤進行徒勞的找尋。

4.3.夾層動脈瘤

頸動脈或椎動脈夾層動脈瘤可表現為急性嚴重頭痛,而沒有其它神經系統癥狀或事前的頸部外傷史。如果沒有血管成像檢查的結果,這類患者的診斷將極具挑戰性。

4.4.蝶竇炎

蝶竇炎也可表現為突然和/或嚴重的非局限性頭痛,但通過MRI或CT檢查,很容易診斷。

4.5.自發性顱內壓降低

一般可根據患者的疼痛在坐位或站立位時加劇,躺臥位時減輕的主訴,而做出診斷,但該病也可表現為嚴重和/或雷擊樣頭痛。

4.6.其它原發性頭痛

除偏頭痛外,有幾種原發性頭痛也可能導致患者急診就醫。

其中,叢集性頭痛一般很容易診斷。該病以發作性、伴有面部自主神經癥狀的單側頭痛為主要特點,每次發作的持續時間多不超過2小時。

持續性偏側頭痛是一種持續不斷且有時很嚴重的單側性頭痛,只對  美辛治療有反應。

用力性和與性行為相關的頭痛也可能有霹靂樣發作,但這類頭痛都傾向于有自限性,且非甾體類抗炎藥治療大多有效。

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加拿大急診醫師協會發布的指南中推薦可使用多巴胺受體拮抗劑、5-羥色胺受體拮抗劑,NSAID類以及皮質類固醇激素。

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